10月15日,我院收治了一名特殊病人。据介绍,患者是目前国内唯一一例未成年的患有Sagliker综合症的病人,且病情进展快,仅血液透析治疗两年左右,出现颅面部畸形,骨代谢极其活跃,若治疗不积极,进展快会影响患者的生存时间。
患者入院时年仅13岁,头颅面部肿胀,下颌明显突出,双颧骨隆起,牙床增宽,口腔严重变形,鼻部内陷,双唇不能闭合,呈“河马”样改变。患者脊柱及四肢畸形,脊柱稍向左偏,形成鸡胸,不能站立行走,因此患者生活不能自理,故只能依靠轮椅和家属照顾。患者入院诊断:慢性肾脏病CKD5期,颅面部畸形主要考虑肾性骨病。
患者入院后引起我们肾内科全体医务人员重视,对患者关爱有加。张浩主任详细查看病人后指示,继续予以血液透析、护肾、改善循环等对症支持治疗。并于10月25日在我科组织了全院大会诊,会诊意见:患者转外科行甲状旁腺手术治疗,后期进行肾移植手术及面部整形术。根据体查、甲状旁腺激素及碱性磷酸酶的结果,得出结论:患者是未得到及时治疗的晚期继发性甲状旁腺功能亢进出现的全身骨骼改变——Sagliker综合症。
患者住院期间,我科全体护士对此患者精心护理,动作轻柔的帮助她翻身,预防压疮。熟练的进行静脉穿刺,以减轻她的痛苦,及时为她做心理疏导,使她增强自信心,拥有乐观坚强的心态。
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