湘雅三医院儿科与血液科通过MDT平台,成功诊治1例EB病毒相关性噬血细胞综合征。4月29日上午,4岁男孩小叶(化名)经父供子7/10HLD半相合异基因造血干细胞移植平安出院,医护人员一起在造血干细胞移植病房共同见证了小叶重获新生的时刻。这是医院首例儿童噬血细胞综合征造血干细胞移植患儿出院,也是医院儿科、血液内科、药学部协作完成的又一例儿童造血干细胞移植取得完满成功。
噬血细胞综合征(HLH)是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,是少见而临床特征非常凶险的疾病,主要见于两岁以下小儿,起病急、病情重、进展快,死亡率极高。是很多儿科-血液科医生不愿碰触的难关,该病的造血干细胞移植较其他病种的移植要困难得多。
小叶于2020年10月在湘雅三医院确诊为“噬血细胞综合症”,接受诱导治疗缓解后,疾病再次出现活动,进行4疗程挽救治疗后行异基因造血干细胞移植。在行移植术前,知名专家血液内科陈方平教授、吕奔教授,血液内科主任李昕教授、血液内科蒋铁斌副教授和主治医生张简,儿科主任杨明华教授、赵明一副教授及全体住院医师进行了会诊。团队就移植时机、移植风险等问题进行了探讨,完善移植前相关检查并进行了移植前讨论,就移植方案、预处理方案、供者问题等进行充分准备后患儿由儿科普通病房转至血液内科移植仓。
小叶入仓后行清髓预处理方案,于2021年3月20日行异基因造血干细胞移植,同时按照计划予以GVHD预防方案预防移植物抗宿主排异反应,干细胞采集物及脐血采集物输注后,患儿出现了发热、食欲差、腹泻、关节疼痛等危急情况,在血液内科与儿科医务工作人员的全力配合下,患儿病情逐渐出现好转,并于2021年4月12日从骨髓移植仓转至儿科层流病房。
此外,儿科还构建了“医-护-社工”三位一体的治疗模式,医护治身,社工治心。医务社工从患儿家庭角度出发,前往参与病房陪伴,通过绘画、游戏、读绘本为其移植前后进行舒缓治疗,通过人文关怀来减轻心理压力,输送信心,为患儿营造有温度的就医环境。
据悉,2019年,国家卫健委发出了委托儿童医学中心组织专家规范10种血液病/恶性肿瘤规范化诊疗的号召。为响应这一号召,2020年9月份,医院在前期基础上,申请专门设立噬血细胞综合征专家联盟湖南儿童分中心,通过HLH全国专家联盟主席北京友谊医院王昭教授牵头指导与提供支持,联合全国HLH中心、各省各地区HLH中心及我省儿科血液专家,共同提升我省噬血细胞综合征的诊疗水平。湘雅三医院儿科与血液内科团队坚决贯彻“厚德精医、止于至善”的精神及“1+1>2”的工作模式,推行多学科诊疗模式(MDT),促进噬血细胞综合征专家联盟的发展,推进人文关怀体系建设,进一步提升医院综合实力,履行医院作为公立三甲医院的职责并发扬“新湘雅”精益求精的精神,更好地服务于广大人民群众。
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