一个8岁多小男孩杨某，可爱乖巧，但他的童年时光却被一种遗传疾病所困扰。孩子的妈妈介绍，孩子从出生开始总胆红素常年在100uml/l（正常值为1.7-17.1）以上，经常波动，一般不超过200uml/l，合并有中度贫血，血色素在80g/l左右，曾经在多家医院诊疗，效果不佳，孩子智力发育相对落后，一直在做相应康复治疗。

2021年初，孩子因腹痛并黄疸加重来到中南大学湘雅三医院儿科住院治疗，入院时胆红素最高430uml/l。医院儿科主任杨明华、赵明一主治医师、肝胆胰外二科孙吉春副主任医师讨论后认为，患儿长期胆红素增高，与红细胞破坏有关，反复腹痛，胆红素异常增高不能用溶血解释，结合之前彩超提示慢性胆囊炎并有沉渣，考虑为溶血加梗阻双重因素所致，红细胞破坏过多导致胆囊以及胆管内沉渣，阻塞胆总管，引起梗阻性黄疸。因患儿无法配合MRCP检查，消化内科田力副主任医师进行了超声内镜检查，证实胆囊多发沉渣，经过消炎利胆等治疗以后，胆红素降到115uml/l，家属想出院继续康复治疗。

患儿有巨脾以及胆囊沉渣，MDT讨论后建议手术切除胆囊以及脾脏，减少红细胞的破坏，既可以解决贫血，又可以解决黄疸以及腹痛。家属担心效果不佳以及手术风险，一直非常犹豫，加上之前看过省内外多家大型医院建议均是继续观察，所以家属一直举棋不定。经过多次沟通，家属终于下定决心手术。转科后，经过积极术前准备，考虑到患儿年龄以及体型，虽然患儿腹腔空间狭小，又是巨脾，仍然决定尝试行腹腔镜微创手术。

1月29日，在麻醉科和手术室配合下，肝胆胰Ⅱ血管外科主任余枭指导孙吉春副主任医师、李志强、朱红伟等为其实施了全腹腔镜下胆囊切除和巨脾切除，总手术时间约3小时，1个半小时完成切除。同时，本来十几分钟可以取出标本，手术团队为了更加美观和微创，额外花费一个半小时将巨脾套袋一点点取出，手术失血量20毫升。术后第一天患儿胆红素降到55uml/l，患儿妈妈特别高兴，专门拍了术前一天和术后一天的对比照，赵明一笑称这是典型的“买家秀”，术后第二天开始进食，第3天拔除所有引流管，第5天血色素升至101克（患儿一直未输血），胆红素基本下降至29.1uml/l，达到出院标准，未再腹痛，于术后第7天出院。

据孙吉春副主任医师介绍，遗传球形红细胞增多症是一种遗传疾病，主要临床表现为溶血性贫血相关的贫血、脾大以及黄疸，甚至部分病例是因为胆石症首诊的，相当一部分病人需要切除脾脏。儿童切脾的手术指证以及手术条件没有统一标准，强调个体化，原则上最好5岁以后再手术，脾切除术后爆发性感染是最严重的并发症，虽然发生概率小，但是一旦发生，死亡率很高。中南大学湘雅三医院肝胆胰外二科成立近两年以来，在余枭主任带领下，大力开展肝胆胰脾疾病的微创诊疗技术，常规开展机器人以及腹腔镜下的各类手术，如胰十二指肠切除、胰体尾切除，肝脏切除以及巨脾切除等。